Διαταραχή αιμορραγίας σκύλου - Νόσος του Von Willebrand στα σκυλιά

2024 Συγγραφέας: Daisy Haig | [email protected]. Τελευταία τροποποίηση: 2023-12-17 03:07

Η νόσος του Von Willebrand στα σκυλιά

Η νόσος του Von Willebrand (vWD) είναι μια ασθένεια του αίματος που προκαλείται από την ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand (vWF), μιας κολλητικής γλυκοπρωτεΐνης στο αίμα που απαιτείται για την κανονική δέσμευση των αιμοπεταλίων (δηλαδή, πήξη) στους χώρους τραυματισμών μικρών αιμοφόρων αγγείων. Επιπλέον, ο vWF είναι μια πρωτεΐνη φορέας για τον παράγοντα πήξης του παράγοντα VIII (απαραίτητο για την πήξη του αίματος). Η έλλειψη vWF εμποδίζει την κολλητικότητα και τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων. Παρόμοια με την αιμοφιλία στους ανθρώπους, αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία μετά από τραυματισμό, λόγω της έλλειψης πήξης.

Το VWF είναι ένα αυτοσωματικό χαρακτηριστικό (που δεν συνδέεται με το φύλο), το οποίο τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες εκφράζουν και μεταδίδουν γενετικά και με την ίδια συχνότητα. Το μοτίβο έκφρασης των σοβαρών μορφών (Τύποι 2 και 3 vWD) είναι υπολειπόμενο ενώ η ηπιότερη μορφή (Τύπος 1 vWD) φαίνεται να είναι υπολειπόμενη ή ελλιπώς κυρίαρχη. Αυτή είναι η πιο συνηθισμένη κληρονομική διαταραχή πήξης αίματος σε σκύλους, η οποία εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα σε ορισμένες φυλές, συμπεριλαμβανομένων Γερμανών βοσκών, Doberman pinschers, standard poodles, Shetland τσοπανόσκυλων και χρυσών ανακτητών.

Συμπτώματα και τύποι

• Αυθόρμητη αιμορραγία από βλεννογόνους επιφάνειες:

  • Ρινορραγίες
  • Αίμα στα κόπρανα (μαύρο ή έντονο κόκκινο αίμα)
  • Αιματηρά ούρα
  • Αιμορραγία από τα ούλα
  • Αιμορραγία από τον κόλπο (υπερβολικά)
• Μώλωπες του δέρματος
• Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση ή τραύμα
• Αναιμία απώλειας αίματος εάν υπάρχει παρατεταμένη αιμορραγία

Αιτίες

Η κληρονομική vWD προκαλείται από μεταλλάξεις που επηρεάζουν τη σύνθεση, την απελευθέρωση ή τη σταθερότητα του vWF

Διάγνωση

Ο κτηνίατρός σας θα κάνει μια ενδελεχή φυσική εξέταση στο σκύλο σας, λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό ιστορίας της υγείας του σκύλου σας και την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Θα εκτελεστεί χημικό προφίλ αίματος, με πλήρη μέτρηση αίματος, ανάλυση ούρων και πάνελ ηλεκτρολυτών. Εάν υπήρχε απώλεια αίματος, θα εμφανιστεί μια αναγεννητική αναιμία στο πλήρες αίμα. Συνήθως, ο αριθμός των αιμοπεταλίων θα είναι φυσιολογικός (εκτός εάν ο σκύλος σας έχει υποστεί πρόσφατη, μαζική αιμορραγία) και οι δοκιμές πήξης θα δείξουν κανονικά αποτελέσματα.

Η κλινική διάγνωση της νόσου von Willebrand βασίζεται σε μια συγκεκριμένη μέτρηση της συγκέντρωσης vWF στο πλάσμα που συνδέεται με το αντιγόνο (vWF: Ag). Θα μετρηθεί το χρονικό διάστημα που απαιτείται για να συνδέσουν τα αιμοπετάλια έναν μικρό τραυματισμό, με μια δοκιμή που ονομάζεται χρόνος αιμορραγίας στοματικού βλεννογόνου (BMBT). Η δοκιμή BMBT, μαζί με τον αναλυτή λειτουργίας αιμοπεταλίων (PFA 100), είναι δοκιμές διαλογής σημείου φροντίδας όπου τα τελικά σημεία παρατείνονται σε ασθενείς με ελαττώματα συσσώρευσης αιμοπεταλίων και ανεπάρκεια vWF. Η παράταση δεν είναι ειδική και μπορεί να συνοδεύει πολλές σοβαρές διαταραχές του αίματος.

Θεραπευτική αγωγή

Η μετάγγιση φρέσκου πλήρους αίματος, φρέσκου πλάσματος, φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και κρυοκαθίζησης θα παρέχει vWF στο αίμα. Η θεραπεία με συστατικά (φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα ή κρυοκαθίζηση) είναι η καλύτερη για χειρουργική προφύλαξη (πρόληψη) και μη αναιμικούς ασθενείς, για την πρόληψη της ευαισθητοποίησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων και του υπερβολικού όγκου. Οι ασθενείς με σοβαρή vWD μπορεί να απαιτούν επαναλαμβανόμενη μετάγγιση για τον έλεγχο ή την πρόληψη της αιμορραγίας. Εάν ένας σκύλος που δεν έχει vWF απαιτεί χειρουργική επέμβαση, πρέπει να δοθεί προεγχειρητική μετάγγιση λίγο πριν από τη διαδικασία.

Διαβίωση και διαχείριση

Οι περισσότεροι σκύλοι με ήπια έως μέτρια βΑΑ θα συνεχίσουν να έχουν καλή ποιότητα ζωής, απαιτώντας ελάχιστη ή καθόλου ειδική μεταχείριση. Τα σκυλιά με πιο σοβαρές μορφές θα απαιτήσουν μετάγγιση για χειρουργική επέμβαση και θα πρέπει να μεταγγιστούν εάν η υποστηρικτική φροντίδα αποτύχει να ελέγξει ένα αυθόρμητο επεισόδιο αιμορραγίας. Τα περισσότερα από αυτά τα σκυλιά μπορούν να διατηρηθούν άνετα, αλλά οι δραστηριότητές τους θα πρέπει να παρακολουθούνται και να περιορίζονται. Εάν ο σκύλος σας έχει νόσο von Willebrand και έχει επεισόδιο παρατεταμένης αιμορραγίας, καλέστε τον κτηνίατρό σας και μεταφέρετέ το αμέσως σε κτηνιατρική κλινική για επείγουσα θεραπεία.