Portsystemic (συκώτι) παραλείψεις, την ανάλυσή τους και τις πιο σπάνιες, εκτεταμένες πραγματικότητές τους

2024 Συγγραφέας: Daisy Haig | [email protected]. Τελευταία τροποποίηση: 2023-12-17 03:07

Ένας από τους ασθενείς μου θα πεθάνει εντός εβδομάδων. Τα συγγενή πορτοσυστημικά παράγωγά της, πιθανώς το αποτέλεσμα μιας επιπλοκής πριν από τη γέννηση ή γενετικού ελαττώματος, έχουν οδηγήσει σε σχεδόν πλήρη ηπατική ανεπάρκεια μετά από τρία σύντομα χρόνια ζωής.

Η Lily είναι ένα κατάστημα κατοικίδιων ζώων Μάλτας. Η πραγματική της προέλευση είναι τόσο άγνωστη όσο η ακριβής αιτία της ηπατικής της νόσου. Αλλά γνωρίζουμε ότι το συκώτι της δεν λειτουργεί. Και ξέρουμε ότι είναι το αποτέλεσμα μιας ποικιλίας κυκλοφοριακών ανωμαλιών που επιτρέπουν στα αιμοφόρα αγγεία της να παρακάμψουν το συκώτι της, περιορίζοντας έτσι την ικανότητα του ήπατος της να καθαρίζει το αίμα των τοξινών της.

Το συκώτι 101

Το συκώτι είναι ένα όργανο που λειτουργεί 1) βοηθά στην πεπτική διαδικασία βοηθώντας στη διάσπαση των τροφίμων σε εύπεπτα θρεπτικά συστατικά, 2) βοηθά το ανοσοποιητικό σύστημα, 3) παράγει σημαντικές χημικές ουσίες στο αίμα και 4) φιλτράρει τις τοξίνες μέσω ενζυματικών αντιδράσεων που εξαλείφουν τις δηλητηριώδεις ουσίες τους εφέ (μεταξύ άλλων υπέροχων λειτουργιών).

Είναι ένα όργανο πολλαπλών χρήσεων που θεωρούμε κυρίως ως ένα όργανο που εκκρίνει τη χολή για πέψη και βιοχημικά διαλύει τα κακά πράγματα, έτσι ώστε τα ζώα να μπορούν να επιβιώσουν από τις επιδράσεις των τοξινών στις οποίες εκτίθενται τακτικά στο περιβάλλον τους.

Όταν το συκώτι δεν κάνει την τοξική του εργασία ή δεν έχει αρκετό αίμα, δεν μπορεί να κάνει και τις άλλες λειτουργίες του. Αυτό είναι όταν κουλουριάζει και πεθαίνει.

Ευτυχώς, το συκώτι είναι ένα από αυτά τα όργανα που έχει εκπληκτική ικανότητα αναγέννησης. Δεν ξέρουμε ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτό, αλλά υποθέτουμε ότι έχει να κάνει με την προσαρμογή του σε περιστασιακή ή χρόνια έκθεση σε τοξίνες. Εάν δεν ήταν σε θέση να απορροφήσει προσβολές που σχετίζονται με την κατάποση ή την έκθεση σε κακά πράγματα, τα ζώα δεν θα επιβιώσουν ποτέ από τροφική δηλητηρίαση ή κοινές συναντήσεις με άλλες περιβαλλοντικές τοξίνες.

Πορτοσυστημικές παραλείψεις 101

Μερικά σκυλιά, δυστυχώς, (και μερικοί άνθρωποι) έχουν μια συγγενή δυσπλασία που οδηγεί τα αιμοφόρα αγγεία να παρακάμψουν το ήπαρ. Ονομάζεται «portosystemic shunt», αλλά συχνά αναφέρεται επίσης ως «ηπατική παράκαμψη» ή «συκώτι shunt». Άλλοι έχουν την «επίκτητη» μορφή της νόσου, η οποία συνήθως είναι δευτερογενής σε σοβαρές, διάχυτες ηπατικές παθήσεις σε [συνήθως] ηλικιωμένους σκύλους.

Εδώ είναι τι συμβαίνει: Τα ανώμαλα αγγεία επιτρέπουν στο αίμα να περνά γύρω ή μέσω του ήπατος χωρίς να σταματά να καθαρίζει το αίμα των τοξινών του ή να τροφοδοτεί το συκώτι με την κανονική ποσότητα αίματος. Στη συνέχεια, οι τοξίνες μετακινούνται στο υπόλοιπο σώμα. Τα ζώα με portosystemic shunts τελικά πεθαίνουν από κοινές τοξίνες και λοιμώξεις που τα σωματικά σώματα δεν τονίζουν. Αλλά πρώτα, συνήθως εμφανίζουν μερικά ή όλα τα ακόλουθα συμπτώματα:

• Μη φυσιολογική συμπεριφορά μετά το φαγητό
• Βηματοδότηση και άσκοπη περιπλάνηση
• Πιέζοντας το κεφάλι στον τοίχο
• Επεισόδια φαινομενικής τύφλωσης
• Επιληπτικές κρίσεις
• Κακή αύξηση βάρους
• Καχεκτική ανάπτυξη
• Υπερβολικός ύπνος και λήθαργος

Κανονικά, βλέπουμε το πρώτο σημάδι μιας λιποσυστημικής διακλάδωσης σε σκύλους όταν είναι πολύ μικρά –– έξι μήνες είναι συνηθισμένο–– αλλά μερικά σκυλιά δεν θα εμφανίζουν σημάδια μέχρι ενός έτους ή αργότερα.

Μερικές παραλείψεις είναι «απλές». Ένα μεγάλο αγγείο που οδηγεί στο ήπαρ το παρακάμπτει εντελώς. Αντί να οδηγεί το αίμα μέσω του ήπατος ώστε να μπορεί να «καθαριστεί», «ξεφεύγει» απόλυτα γύρω του. Το αίμα (στο οποίο όλα τα άσχημα πράγματα πηγαίνουν όταν εισέρχεται στο σώμα) συνεχίζει να κυκλοφορεί, μεταφέροντας τα ανεπεξέργαστα τοξικά απόβλητα σε όλα τα όργανα και τους ιστούς. Αυτό ονομάζεται «εξωηπατική παράκαμψη» και είναι πιο συνηθισμένο τα σκυλιά μικρής φυλής.

Κακό. Αλλά σταθεροποιείται –– με χειρουργική επέμβαση για να κλείσει ή να συσφίξει αργά αυτό το «απομακρυσμένο» αγγείο.

Επιστροφή στο Lily:

Το πρόβλημα της Λίλι δεν ήταν τόσο εύκολο να αντιμετωπιστεί. Όταν ήταν οκτώ μηνών κουτάβι, ήρθε σε μένα ως υπόθεση δεύτερης γνώμης ως αποτέλεσμα χρόνιου εμέτου. Μερικές φορές θα σκοντάφτει σαν να ήταν μεθυσμένος, κοιτάζονταν στους τοίχους ή πίεζε το κεφάλι της εναντίον τους, αλλά οι ιδιοκτήτες της πίστευαν ότι αυτό ήταν ένα Lily-ism… όχι σημάδι ασθένειας.

Η Λίλι διαγνώστηκε εύκολα με λιποσυστημική παρακμή μετά από κάποια απλή αιματοχυσία (CBC, χημεία, ούρηση και δοκιμή χολικών οξέων) και ακτίνες Χ (αποκαλύπτοντας ένα μικρό συκώτι λόγω κακής κυκλοφορίας) Μερικές φορές πραγματοποιείται μια δοκιμή που ονομάζεται πυρηνική σπινθηρογραφία για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση μιας παράκαμψης, αλλά σε πολλές περιπτώσεις, όπως και στη Lily, η διερευνητική χειρουργική είναι μια πιο άμεση προσέγγιση.

Στη χειρουργική επέμβαση, ο ειδικός του κτηνιάτρου βρήκε ότι πολλά αγγεία απομακρύνθηκαν γύρω από το συκώτι αντί για ένα μόνο. Έσφιξε όσο το δυνατόν περισσότερα από αυτά, αλλά ανέλαβε το χειρότερο: το συκώτι της Λίλι μπορεί κάλλιστα να έχει αποφύγει και αυτό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, που ονομάζονται «ενδοηπατικές αποβολές», το κακό αιμοφόρο αγγείο βρίσκεται στο ήπαρ, αλλά δεν ανταλλάσσει πραγματικά αίμα με τους ιστούς του.

Οι ενδοηπατικές αποβολές είναι πιο συχνές σε σκύλους μεγάλων φυλών και είναι ιδιαίτερα δύσκολες στο χειρισμό, επειδή είναι πολύ δύσκολο να βρεθούν και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορούν να συγκρατηθούν με τον τρόπο που είναι ευκολότερο να δούμε εξωηπατικές αποφυγές. Αυτό είναι ιδιαίτερα προβληματικό όταν υπάρχουν πολλές ενδοηπατικές παραλείψεις.

Επειδή η Λίλι είχε πολλές εξωηπατικές αποβολές και επειδή το συκώτι της ήταν ήδη σε τόσο κακή κατάσταση, ο χειρουργός υπέθεσε ότι είχε χάσει και πολλές μικρές ενδοηπατικές κρούσεις. Τα μόνα καλά νέα ήταν ότι το κομμάτι του ήπατος που έκανε βιοψία στη διαδικασία (μια κοινή πρακτική για προσεκτικούς χειρουργούς) έδειξε ένα συκώτι που ήταν ακόμα ικανό να κάνει τη δουλειά του –– για τώρα, ούτως ή άλλως.

Επιστροφή στο παρόν:

Είναι δύο χρόνια αργότερα και η Λίλι τα πήγε καλά όλη αυτή την ώρα. Έτρωγε τροφή με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, έπαιρνε συμπληρώματα ήπατος και πίνοντας λακτουλόζη (ένα σιρόπι ζάχαρης που βοηθά να τραβήξει τις τοξίνες στο παχύ έντερο για άμεση απέλαση).

Είχε μερικές περιόδους γαστρεντερίτιδας, οι οποίες προφανώς σχετίζονται πάντα με τρόφιμα που κατάφερε να καταναλώσει χωρίς την ευλογία των ιδιοκτητών της, αλλά διαφορετικά είχε παραμείνει σε καλή κατάσταση. Τα ηπατικά ένζυμα παρέμειναν υψηλά στις εξετάσεις αίματος, αλλά ήταν σταθερά, όπως και τα επίπεδα χολικού οξέος της (η εξέταση αίματος που συχνά βοηθάει ιδιαίτερα στον προσδιορισμό του βαθμού στον οποίο το ήπαρ δεν επεξεργάζεται τοξίνες).

Ωστόσο, όταν την είδα την περασμένη εβδομάδα, έμενε ξανά. Ενώ τα ηπατικά ένζυμα και τα χολικά οξέα της ήταν αμετάβλητα από προηγούμενες δοκιμές, ένας υπέρηχος στις δύο ημέρες αργότερα των ειδικών επιβεβαίωσε ότι αυτό δεν ήταν απλώς μια περίοδο γαστρεντερίτιδας. Το ήπαρ της Λίλι πυροβολήθηκε. Μέσα σε αυτές τις δύο μέρες, τα χολικά οξέα της είχαν εκτοξευθεί στα ύψη και τα ένζυμα του ήπατος στην πραγματικότητα έπεσαν, (ένα σημάδι ότι οι πιο βασικές λειτουργίες του ήπατος έκλεισαν).

Επιτυχία?

Αν και το 85% των σκύλων με λιποσυστημικές αποβολές τα πάει πολύ καλά με τη χειρουργική επέμβαση, η περίπτωση της Λίλι δεν ήταν μεταξύ των τυπικών ιστοριών επιτυχίας. Ναι, δύο χρόνια ζωής πέρα από τη θεραπεία είναι κάτι επιτυχημένο, ειδικά δεδομένου του πλήθους ελαττωματικών αγγείων και του χρόνου που το συκώτι της είχε ζήσει με την ασθένεια πριν από τη χειρουργική «επιδιόρθωση», αλλά είναι ωστόσο μια θλιβερή ιστορία για την οικογένειά της.

Η Λίλι ζει τώρα με την οικογένειά της στο σπίτι για τις πιθανές πιθανότητες τις τελευταίες εβδομάδες της ζωής της. Λαμβάνει ένα διουρητικό που βοηθά στην ανακούφιση του υγρού που συσσωρεύεται στην κοιλιακή χώρα λόγω του υποστηριζόμενου αίματος (πύλη υπέρταση), της λακτουλόζης για την απομάκρυνση των τοξινών όπως η αμμωνία και τα αντιβιοτικά για να σκοτώσει τα βακτήρια που δεν χειρίζεται σήμερα το συκώτι της.

Τόσο πολλές από τις περιπτώσεις μου τα πάνε πολύ καλά με τις παραλείψεις του συκωτιού, είναι κρίμα που έχω επιλέξει την καταθλιπτική περίπτωση της Lily ως παράδειγμα. Όμως η Λίλι δεν μου φαίνεται τόσο πολύ Σίγουρα, μισεί τα φάρμακά της και απορρίπτει τη συνταγογραφούμενη τροφή για σκύλους (όπως και εγώ), αλλά προς το παρόν το παίρνει όπως όλοι πρέπει … μια μέρα τη φορά.